Hartchirurgie (2025-2026)
- Praktisch
- Glossary
- 0 Inleiding
- 1 Ischemie
-
2-3 Congenitaal
- Groep 1 - obstructief
- Groep 2 - verhoogd pulmonaal debiet ("gaatjes")
- Groep 3 - verlaagd pulmonaal debiet ("cyanose")
- 4 Hartfalen - transplantatie - klepchirurgie
Praktisch
- 3 stp
- eerste semester
- prof. B. Meyns
- leerstof
- slides
- geen cursus
- examen
- 3 open vragen
- stappen naar Fontan circulatie (bij UVH)
- complicaties na hart transplantatie
- procedure + gevaren arteriele switch (bij TGA)
- meerkeuze (waar / onwaar)
- zonder giscorrectie
- 3 open vragen
Glossary
- AB = antibiotica
- AMI = acuut myocard infarct
- CABG = coronary artery bypass grafting
- CAD = coronary artery disease
- DILV = double inlet left ventricle
- DOLV = double outlet left ventricle
- DORV = double outlet right ventricle
- ECMO = extracorporeal membrane oxygenation
- FU = follow-up
- HLHS = hypoplastisch linkerhartsyndroom
- HTX = hart transplantatie
- MAS = - minimal access surgery
- MI = myocardial infarction
- ODB = open ductus arteriosus (van Botalli)
- PCI = percutaneous coronary intervention (stent)
- PHT = pulmonale hypertensie
- PO = post-operatief
- RVH = rechter ventrikel hypertrofie
- SD = sudden death
- STEMI = ST segment elevation myocardial infarction
- PAPVU = partieel abnormale pulmonale veneuze uitmonding
- TAPVU = totaal abnormale pulmonale veneuze uitmonding
- TAVI = transcatheter aortic valve implantation (percutaan)
- TF/TOF = tetralogie van Fallot
- TGA = transpositie grote arteries
- VAD = ventricular assist device
- HVAD = Heartware ventricular assist device
- LVAD = left ventricular assist device
- bloedvaten
- Ao = aorta
- AP = PA = aa. pulmonales (incl. tr. pulmonalis)
- LAD = left anterior descending coronary artery
- VCI = v. cava inferior
- VCS = v. cava superior
- VP = vv. pulmonales
- kleplijden
- AI = aortaklep insufficientie
- AoK = aortaklep
- AS = aortaklep stenose
- AV = aortic valve
- AVR = aortic valve replacement
- MiK = mitralisklep
- MI = mitralisklep insufficientie
- MV = mitral valve
- MS = mitralisklep stenose
- PI = pulmonalisklep insufficientie
- PS = pulmonalisklep stenose
- PV = pulmonary valve
- TI = tricuspidalisklep insufficientie
- TS = tricuspidalisklep stenose
- TV = tricuspid valve
- septum defecten
- ASD = atrium septum defect
- VSD = ventrikel septum defect
- AVSD = atrio-ventriculair septum defect = AV kanaal
- kamers
- RA = rechter atrium
- LA = linker atrium
- RV = rechter ventrikel
- LV = linker ventrikel
0 Inleiding
- geschiedenis
- geen leerstof
- hart-long machine
- synoniemen
- cardiopulmonale bypass (CPB) machine
- extra-corporele circulatie (ECC) machine
- kunsthart
- componenten
- reservoir
- pomp(en)
- warmtewisselaar
- oxygenator = kunstlong = ECMO
- leidingen
- filter
- sensoren
- heparine: anti-stolling
- nodig bij chirurgie in hart
- niet noodzakelijk bij chirurgie rond hart
- coronaire bypass
- synoniemen
- cardioplegie
- doel: myocardprotectie
- na aansluiting hart-long machine
- dus hart krijgt zelf geen bloed meer
- wat
- koude vloeistof die bloed in hart vervangt
- bescherm myocard tegen ischemie
- hoog K+ gehalte
- geen repolarisatie -> asystolie
- koude vloeistof die bloed in hart vervangt
- toediening
- anterograad: via aorta wortel
- retrograad: via sinus coronarius
- gebieden met veel ischemie beter bedeeld
- aantal operaties
- 1000 operaties per 1000 000 inwoners per jaar
- voorspelling: stabiel
- wel veel meer transplantaties
- voorspelling: stabiel
- top 3
- (1) CABG (50%)
- voorspelling: lichte daling
- (2) kleplijden (35%)
- voorspelling: lichte stijging
- (3) congenitaal (7%)
- voorspelling: stabiel
- (1) CABG (50%)
- 1000 operaties per 1000 000 inwoners per jaar
1 Ischemie
- herhaling coronairen
- aorta ascendens
- a. coronaria dextra
- a. coronaria sinistra ("linkse hoofdstam")
- r. interventricularis anterior = left anterior descendens (LAD)
- r. circumflexa
- links- vs rechts-draaiend
- aorta ascendens
- screening
- CT als primaire diagnostische tool
- plaques zichtbaar
- CT als primaire diagnostische tool
- interventie
- steeds katheterisatie nodig voor visualisatie coronairen
Techniek 1: Wineberg procedure
- twee tunnels
- werkt niet goed
Techniek 2: coronaire end-arterectomie
- ader opensnijden
- dilateren / plaques verwijderen?
- opnieuw toe met patch
- werkt niet goed
Techniek 3: coronary artery bypass graft (CABG)
- greffe materiaal
- a. thoracica interna = a. mammaria
- eerste keuze
- heeft nooit atherosclerose (reden onduidelijk)
- v. saphena magna
- geen arterie
- slecht bestand tegen druk
- hyperplasie
- atherosclerose
- hyperplasie
- terugslagkleppen
- let op richting bloedstroom
- slecht bestand tegen druk
- geen arterie
- a. radialis
- overbodig want a. ulnaris
- in uitzonderlijke situaties
- a. gastro-epiploica (= a. gastro-omentalis)
- t.h.v. grote maagbocht
- in uitzonderlijke situaties
- a. thoracica interna = a. mammaria
- twee approaches
- vrije greffe
- helemaal losknippen en transplanteren
- in-situ greffe
- proximale deel ter plaatse laten
- e.g. a. mammaria aan a. subclavia laten
- proximale deel ter plaatse laten
- vrije greffe
- CABG vs PCI (stent)
- i.f.v. haalbaarheid en risico
- beter CABG als
- aantasting hoofdstam
- aantasting 3 grote gebieden
- aantasting 2 grote gebieden waaronder LAD
- hybride
- stenten voor minder belangrijke blokkades
Acuut myocard infarct (AMI)
- ischemie vs infarct
- ischemie: zuurstoftekort
- ST elevatie
- infarct: celdood
- ST segment elevation myocardial infarction (STEMI)
- troponines
- altijd naar ziekenhuis
- gevaar: fibrillatie
- minder: functieverlies (pomp, bloeddruk)
- tenzij groot infarct
- ischemie: zuurstoftekort
- post-AMI complicaties
- aneurysma
- herstel zo nodig
- ventrikel septum defect (VSD)
- onmiddelijk herstel
- mitralis insufficientie
- onmiddelijk herstel
- aneurysma
- ter info
- hartbewakingsafdelingen over heel Belgie
- kwaliteitscriteria
- time/door to balloon
- tijd tussen aanmelding en ballon katheter
- want "time is muscle"
- kan uiteindelijk litteken kleiner maken
- time/door to balloon
2-3 Congenitaal
Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.
- prenatale screening
- direct na geboorte gepaste zorg bieden
- recente evolutie: meer genetisch inzicht
- Down
- microdeleties
- DiGeorge
- Williams
- techniek: fluorescentie-in-situhybridisatie (FISH)

Groep 1 - obstructief
- gevolg
- ventrikel hypertrofie
- ischemie
- want te weinig bevloeiing voor spiermassa
- aritmieen
- permanente spierschade
- sudden death (SD)
- ischemie
- ventrikel hypertrofie
- oplossing
- correctie
- bloeddruk/weerstand links vs rechts
- eerste drie maanden: gelijk
- daarna: druk links/systemisch > rechts/pulmonaal
- (mens heeft evolutionair gezien heel hoge systemische bloeddruk)
(!) Coarctatio aortae

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/79
- t.h.v. ductus arteriosus (van Botalli)
- fout in tekening slides
- n. phrenicus -> n. laryngeus recurrens
Presentatie 1: neonatale vorm
- kritisch
- baby in shock (wenen, ...)
- medicatie: prostaglandines
- doel: ductus heropenen
- later: chirurgische correctie
- zie onder
Presentatie 2: volwassen vorm
- minder kritisch
- matige stenose
- weinig symptomen
- onder radar
- BP arm > been
- hypertensie: anders zeldzaam bij kinderen
- ook kleine waarden (+20 mmHg) behandelen (cf. senioren)
- risico op sudden death (SD)
- behandeling
- ballon dilatatie / stent
- chirurgie zo nodig
Behandeling 1: patch

- verouderde methode
- complicatie: aneurysma in omliggend weefsel
- procedure
- heparine
- vaten toeklemmen
- ductus afbinden
- stenose corrigeren met patch
Behandeling 2: Waldhausen subclaviaplastie

- patch o.b.v. eigen a. subclavia
- compensatie bij kinderen: co-circulatie
- "flap naar achter"
- geen aneurysma
- lukt enkel indien heel gelokaliseerd
Behandeling 3: end-to-end resectie

- T-vormige vernauwing wegknippen
- incl. ductus
- rest afbinden
- twee delen opnieuw aan elkaar zetten
- incl. ductus
Behandeling 4: extended end-to-end resectie
- als arcus aorta zelf ook vernauwd is
- kleine uitgang boog afbinden
- nieuw opening maken in onderkant boog
- aanhechten op aorta descendens
Behandeling 5: reversed Waldhausen
- flap van a. subclavia naar voor
- plus end-to-end
- zie behandeling 4
Outcome
- ischemie in onderste ledematen na afklemmen
- geen probleem zolang onder 20min
- voornaamste risico indien langer: ruggenmerg
- oplossing: twee aparte ischemie fasen tijdens operatie
- twee grafieken
- goede prognose bij operatie onder 1 jaar
- vaker heringreep nodig bij operaties boven 1 jaar
- oorzaak: aneurysmas
Onderbroken aortaboog

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/84
- veel variaties
- o.a. aorta descendens aangesloten op tr. pulmonalis
- soms i.c.m. VSD
- tijdelijke oplossing: prostaglandines
- ductus open houden
- behandeling
- sternotomie
- heparine
- kunsthart
- koeling
- stop circulatie
- naai twee aorta helften aan elkaar
- eventueel met patch
- goede outcome
Vasculaire ring

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/92
- rond trachea en oesophagus
- moeilijke diagnose
- niet goed zichtbaar op beeldvorming
- behandeling
- doorknippen
(!) Congenitale aortaklep stenose (AS)
Type 1: supravalvulair (patch)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/69
- t.h.v. sino-tubulaire junctie
- behandeling: patch
- sternotomie
- heparine
- canules aorta/vv. cavae?
- kunsthart
- klem
- cardioplegie
- knip aorta
- patch: verbreding
Type 2: valvulair (ballon, later Ross)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/63
- verkleefde klepblaadjes (bicuspiede klep)
- displastisch
- behandeling
- moeilijk heelkundig te corrigeren
- kunstklep: slechte optie, want groeit niet mee
- zo lang mogelijk mee wachten
- betere optie: ballondilatatie
- later: Ross
Type 3: subvalvulair (resectie)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/226
- fibreuze ring/membraan
- behandeling: resectie (wegknippen)
- oorsprong?
- flow
- aortic override
- aorta te ver naar rechts ingeplant
Outcome
- survival heel goed als patient operatie doorkomt
- wel grote kans op re-operatie na verloop van tijd
Congenitale pulmonalisklep stenose (PS)
- niet besproken
Congenitale mitralisklep stenose (MS)
- niet besproken
Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)
- niet besproken

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/161
Cor triatriatum
- niet besproken

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/37
Groep 2 - verhoogd pulmonaal debiet ("gaatjes")
- links->rechts shunt (gaatje in circulatie)
- hoge -> lage druk
- vaak door septum defect
- gevolgen
- verhoogde preload (volumebelasting)
- pulmonaal hypertensie (drukbelasting)
- complicaties
- "iron man syndroom" = gefixeerde pulmonale hypertensie
- lichaam past zich aan aan nieuwe situatie
- longslagaders: dikkere wanden, stijver, smaller
- dan te laat voor correctie
- Eisenmenger complex
- zie groep 3
- "iron man syndroom" = gefixeerde pulmonale hypertensie
- complicaties
- longcongestie ("natte longen")
- risico op infecties
- behandeling
- correctie
- palliatief: banding a. pulmonalis
- Qp/Qs
- maat voor volumebelasting
- Qp: pulmonaal debiet
- Qs: systemisch debiet
(!) Open ductus van Botalli (ODB)
- = patent ductus arteriosus (PDA)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/76
- ductus blijft prenataal open o.i.v. hoge concentratie prostaglandine
- bloed stroom naar van AP naar aorta (right to left shunt)
- want foetale longen hebben hoge weerstand
- direct na geboorte draait richting om (left to right shunt)
- longweerstand zakt al deels
- systemische weerstand stijgt
- gevolgen
- volume overbelasting
- LV decompensatie
- obstructieve pulmonale hypertensie
- druk overbelasting
- probleem bij prematuren
- vaten te klein
- longen kunnen flow niet aan
- chirurgie nodig
- probleem bij prematuren
- endocarditis
- volume overbelasting
Populatie 1: prematuren
- kliniek
- decompensatie (hartfalen)
- longovervulling
- behandeling
- NSAID: inhibitie prostaglandine synthese
- gevolg: sluiting ductus
- chirurgie: clip
- NSAID: inhibitie prostaglandine synthese
Populatie 2: zuigelingen
- kliniek
- initieel asymptomatisch
- decompensatie naar 4-8 weken
- behandeling
- percutane sluiting
- plug/umbrella/coil plaatsen via katheter
- chirurgie: clip (zo nodig)
- percutane sluiting
Populatie 3: 1 jaar of ouder
- kliniek: niet altijd waarneembaar
- behandeling
- percutane sluiting
- (chirurgie)
(!) Atrium septum defect (ASD)
- volume overbelasting rechts
- RA: aritmieen
- RV: decompensatie
- AP: obstructieve pulmonaalhypertensie
- samenvatting behandeling
- patch is altijd optie
- hoe
- type 2: percutaan of patch
- sinus venosus: patch + reroute
- type 1: patch (+ MiK plastie)
- wanneer
- type 2: 3-5j of Qp/Qs > 1.5
- sinus venosus: 4-6j
- type 1: 3j
ASD type 2 (t.h.v. foramen ovale)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/11
- op locatie foramen ovale
- cf. patent foramen ovale

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/10
- flap i.p.v. gat
- geen urgentie
- druk beperkt want atriaal
- asymptomatisch
- wel problemen op lange termijn
- behandeling
- hoe
- percutaan
- sinds 2000 veel couranter dan chirurgie
- chirurgisch
- dichtnaaien?
- patch
- percutaan
- wanneer opereren?
- tussen 3-5 jaar
- of Qp/Qs > 1.5 of 2
- hoe
- post-operatieve (PO) evolutie
- prima
- indien laattijdige correctie
- voorkamer aritmieen
- progressie van bestaande pulmonaalhypertensie
ASD type sinus venosus (+ PAPVU)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/222
- fossa ovalis dicht
- sinus venosus defect
- hoek waar v. pulmonalis en v. cava samen komen
- partieel abnormale pulmonale veneuze uitmonding (PAPVU)
- zuurstofrijk bloed van longen komt rechts i.p.v. links uit
- behandeling
- wanneer: 4-6j
- chirurgisch
- patch
- reroute vv. pulmonales
- post-operatieve (PO) evolutie
- (sub)obstructie van
- v. pulmonalis
- v. cava superior
- (sub)obstructie van
ASD type 1

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/32
- achtergrond info
- SA knoop
- rechter atrium
- overgang v. cava sup. en auricula dextra
- niet anatomisch zichtbaar
- AV knoop
- in driehoek van Koch
- septale leaflet tricupied
- (ostium) sinus coronarii
- tendo van Todaro
- in driehoek van Koch
- SA knoop
- gat tegen tricuspiedklep
- AV knoop ligt niet meer op normale plek
- behandeling
- wanneer: 3j
- chirurgisch
- patch
- (plastie mitralisklep)
- post-operatieve (PO) evolutie
- opletten voor mitralisklep insufficientie
- vaak heroperatie nodig na 20-25j
(!) Ventrikel septum defect (VSD)
- achtergrondinfo: anatomische variaties
- RV vs LV
- beschrijven o.b.v. structuur
- LV: glad, dikke wand, ...
- LV kan rechts liggen en vice versa
- beschrijven o.b.v. structuur
- levocardie (hart links)
- normale situatie
- dextrocardie (hart rechts)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/197
- hart te ver gedraaid?
- RV vs LV
- heel frequent
- fysiopathologie
- volume overbelasting
- LV: decompensatie
- AP: obstructieve pulmonaalhypertensie (PHT)
- druk overbelasting
- AP: PHT bij zeer groot VSD
- dan ook in RV
- AP: PHT bij zeer groot VSD
- volume overbelasting
- inspanningsoefening bij baby's = eten
Indeling o.b.v. grootte
- mini
- klein
- matig
- kliniek
- soms decompensatie na 2-4 maanden
- wordt vaak spontaan kleiner
- behandeling
- medicatie
- digoxine
- diuretica: vochtafdrijver
- ACE inhibitors
- effecten: vasodilatatie, minder bloed volume
- gevolg: lagere bloeddruk
- chirurgie: sluiting
- indicaties
- sub aorta stenose
- prolaps + aorta insufficientie
- Qp / Qs > 1.5 na 3j
- (post endocarditis)
- indicaties
- medicatie
- kliniek
- groot
- even groot als aortaklep anulus
- kliniek
- decompensatie
- dystrofie
- behandeling
- medicatie
- digoxine
- diuretica
- ACE inhibitors
- geen PHT: zelfde behandeling als matig VSD
- chirurgie
- bij chronische decompensatie
- medicatie
- zeer groot
- behandeling
- heelkunde op 2-4 maanden
- behandeling
Indeling o.b.v. plaats
- perimembraneus (midden)
- musculair (laag)
- outflow (hoog)
- doubly committed
- hoog: direct onder zowel aortaklep en pulmonalisklep

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/22
- doubly committed
- multipel
Behandeling (patch)
- sternotomie
- cannulatie
- cardioplegie
- open RA
- kijk door tricuspiedklep
- hechten met patch
- tussen chordae
- vermijd His bundel
Outcome
- chirurgische techniek weinig veranderd
- outcome wel fel verbeterd
- vooral door betere omkadering
- genetic counseling
- foetal diagnosis & treatment
- (neonatal) intensive care
- pediatric subspecialities
- imaging
- social care
- cardiology arrythmology transplantation
- cardiac anesthesiology
- perfusion
- mortaliteitscijfers UZ Leuven
- in 1977-1982 stierf 22% van zuigelingen met VSD
- in 1998-2017 slechts 1 zuigeling overleden door VSD
Atrio-ventriculair septum defect (AVSD)
- = AV kanaal (defect?)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/24
- vooral bij Down syndroom (50%)
- minder sinds NIPT test
- doen het verrassend beter in follow-up dan niet-Down patienten
- combinatie van
- inlet VSD
- ASD 1
- AV klep
- insufficientie
- 1 klep
- i.p.v. twee kleppen (mitraal + tricuspied)
- niet gesplitst geraakt
- "bridging leaflets"
- behandeling
- AV klep doorknippen
- reconstructie mitralis- en tricuspiedklep
- hecht met patch (cf. VSD)
- AV klep doorknippen
- outcome
- 80% slaagkans
- op termijn vooral risico op mitralisklep insufficientie
- helft heeft nood aan follow-up operaties
Truncus arteriosus

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/89
- mislukte scheiding aorta en truncus pulmonalis
- komt uit LV
- RV heeft steeds VSD
- maar geen outflow ("blind")
- Qp/Qs stijgt snel
- direct behandelen
- behandeling
- sternotomie
- heparine
- cannulatie
- kunsthart
- aortaklem
- cardioplegie
- vaten scheiden
- connecteer a. pulmonalis met RV
- soms met greffe of patch
- geen pulmonaalklep (!)
- massieve insufficientie
- maar kind kan overleven en groeien
- op latere leeftijd wel klep plaatsen
- VSD dichtnaaien met patch
- outcome
- 70% slaagkans
- iedereen heeft vroeg of laat heroperatie nodig
Totaal abnormale pulmonale veneuze uitmonding (TAPVU)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/55
- normaal: v. pulmonalis van longen naar LA
- hier: van longen naar RA of v. cava
- bloed blijft rechts circuleren
- mogelijke problemen
- venen groeien aan elkaar
- "collecting chamber"
- venen groeien aan elkaar
- soorten APVU
- totaal (TAPVU): vv. pulmonales dextrae et sinistrae
- partieel (PAPVU): enkel links of enkel rechts
- zie hoger
- verschillende soorten
- supracardiaal
- retrocardiaal
- infracardiaal
- behandeling
- urgentie: binnen eerste dagen opereren
- opgelost met 1 operatie
- ...
- outcome
- 85% slaagkans
- heel beperkt aantal heroperaties
- ballon dilatatie van anastomose
Aorta-pulmonaal venster
- niet besproken

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/78
Coronaire fistel
- niet besproken

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/182
Groep 3 - verlaagd pulmonaal debiet ("cyanose")
- complexe aandoeningen
- gaatje + stenose
- cyanose
- gevolgen: compensatie
- hoog hematocriet
- meer risico op CVA
- symptoom: squatting
- peuters hurken in creche
- lichte afknijping a. femoralis?
- hypoxic spells
- symptoom: clubbing nagels
- herstelt zich spontaan na behandeling
- hoog hematocriet
- behandeling
- correctie
- palliatief (backup plan): shunt tussen P en S circulatie
Blalock-Taussig shunt (BTS)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-operation/152
- behandeling voor verlaagd pulmonaal debiet
- a. subclavia sinistra of dextra opofferen
- cf. Waldhausen subclaviaplastie voor AS
- probleem
- te veel bloed
- te grote shunt
Modified Blalock-Taussig shunt

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-operation/154
- alternatief? ductus arteriosus openen?
(!) Tetralogie van Fallot (TF / TOF)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/114
- vier kenmerken
- gaatje: niet restrictief VSD
- stenose: infundibulair + valvulaire pulmonaalstenose (PS)
- overrijdende aorta
- rechter ventrikel hypertrofie (RVH)
- behandeling
- cf. truncus arteriosus
- sternotomie
- heparine
- cannulatie
- kunsthart
- aortaklem
- cardioplegie
- vaten scheiden
- connecteer a. pulmonalis met RV
- soms met greffe of patch
- geen pulmonaalklep (!)
- massieve insufficientie
- maar kind kan overleven en groeien
- op latere leeftijd wel klep plaatsen
- VSD dichtnaaien met patch
- cf. truncus arteriosus
- onderverdeling
- lichte PS
- "pink Fallot"
- cyanose na 1j of meer
- behandeling
- eventueel chirurgisch herstel vanaf 6-12m
- matige PS
- cyanose na enkele maanden
- behandeling
- ballondilatatie vanaf 1-3m
- beta blokker
- eventueel chirurgisch herstel vanaf 2-8m
- ernstige PS
- hypoplasie van a. pulmonalis
- cyanose bij sluiting ductus arteriosus
- Major Aorta Pulmonary Collateral Artery (MAPCA's)
- arteries van aorta naar longen
- vervangen flow via tr. pulmonalis
- behandeling
- prostaglandine IV: ductus heropenen
- Modified Blalock-Taussig shunt
- of stent in ductus
- chirurgisch herstel
- in verschillende stappen
- MAPCA's combineren tot 2 grotere aders
- verbinden met RV?
- lichte PS
- outcome
- hoge survival
- wel vaak heringreep nodig na verloop van tijd
- laattijdige problemen
- RV decompensatie
- langdurige pulmonaalklep insufficientie
- RV aritmie
- ventriculaire tachycardie (VT)
- ventriculaire fibrillatie (VF)
- sudden death (SD)
- RV decompensatie
- revalvulatie = nieuwe klep steken
- homogreffe: van overleden persoon
- right ventricular outflow tract (RVOT)
- dood weefsel, dus groeit niet mee
- outcome
- leeftijd heel belangrijk
- werkt goed voor 16+
- veel overlijdens bij jongere kinderen
- Melody klep
- v. jugularis (met klep) van koe
- wordt percutaan geplaatst
- groeit niet mee
- kan wel gedilateerd worden
(!) Transpositie grote arteries (TGA)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/126
- tr. pulmonalis op LV
- aorta op RV
- twee compleet gescheiden circuits
- pulmonaal: zuurstofrijk
- systemisch: zuurstofarm
- overleving i.f.v. welke shunts er zijn
- ~100% ASD
- 1/3 VSD
- ODB
Behandeling 1: Rashkind ballondilatatie
- onmiddelijk, indien onvoldoende shunts aanwezig
- ballondilatatie van het ASD
- m.b.v. echo
- katheter
- door foramen ovale
- ballon opblazen in LA
- ballon terugtrekken door foramen ovale
- ballon aflaten
Behandeling 2: atriale switch (Mustard)
- enkel van historisch belang

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-operation/172
- atriale switch
- blauw bloed naar mitraalklep (LV)
- van LV naar longen
- 30-40j later faalt RV
- anatomische RV kan "systeemarbeid" niet aan op lange termijn
Behandeling 3: arteriele switch

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-operation/171
- sinds '90s
- coronairen losmaken
- op tr. pulmonalis (= toekomstige aorta) bevestigen
- twee grote vaten switchen (Lecompte manoeuver?)
- kleppen blijven ter plaatse
- geen noemenswaardige anatomische verschillen
- outcome
- zeer goed tot nu toe
- reintervention: dilatatie
- eerste patienten nog maar 25-30j geleden
- aandachtspunten
- pulmonaalstenose op bifurcatie
- aortaklep insufficientie
- coronaire kinking
(!) Univentriculair hart (UVH)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/164
- 1 ventrikel tekort / onderontwikkeld
- links of rechts
- "vuilbak" van aandoeningen
- doel: herwerk naar Fontan circulatie

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-operation/213
- resterende ventrikel verzorgt systeemcirculatie
- pulmonaalcirculatie passief (zonder pomp)
- total cavo-pulmonary connection (TCPC)
- v. cava superior -> a. pulmonalis dextra
- voorwaarden
- lage pulmonale weerstand
- kan dus niet neonataal
- lage pulmonale weerstand
- procedure in verschillende stappen
Stap 1: onmiddelijk - shunt
- vb: modified Blalock-Taussig shunt (BTS)
- tijdelijk
- ASD maken?
- permanent
- doel: saturatie balanceren
Stap 2: vanaf 6m - bidirectionele Glenn shunt
- = hemi-Fontan

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-operation/272
- v. cava superior -> a. pulmonalis dextra
- bidirectioneel: naar beide longen?
- dicht genoeg bij bifurcatie inplanten
- shunt (1) weg
- ligatie v. azygos
- anders problemen door drukverschillen superior vs inferior
Stap 3: vanaf 3j - extracardiale conduit met fenestratie

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-operation/246
- want klep/greffe groeit niet mee
- Goretex
- fenestratie (gaatje) tussen shunt en (R)A
Stap 4: later - percutane sluiting fenestratie
Outcome
- moeilijk op LT te zeggen
- oudste patienten nu 50-60j
- wisselvallig
- soms later transplantatie nodig
- transplantatie hart groeit wel mee
- veel bijwerkingen door immunosuppressiva
- patient moet zelf beslissing maken of transplantatie beter is
- dus wachten tot (bijna) volwassen
- vooral als er enkel een RV en geen LV is
- soms later transplantatie nodig
- leven met verhoogde centraal veneuze druk (CVD)
- chronische stuwing
- lever
- dysfunctie stolling
- fibrose
- darm
- protein losing enteropathie
- bronchoplastiek
- lever
- chronische stuwing
- laag hartdebiet
- hartfalen (gezien systemisch RV)
- hart: deprivatie disuse, afterload (?)
- long: toename vasculaire weerstand
Double outlet right/left ventricle (DORV/DOLV)

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/149
- met/zonder pulmonaalstenose
- behandelingen (details niet belangrijk)
- Rastelli
- REV (reparation à l’étage ventriculaire)
- Nikaidoh
- behandelingen (details niet belangrijk)
Ebstein
- niet besproken

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/100
- tricuspidalisklep te laag
- soms ook problemen met tr. pulmonalis
Tricuspied atresie
- niet besproken

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/157
Eisenmenger syndroom

- https://www.congenital-heart-disease.ch/heart-disease/130
- shunt (o.a. ODB, ASD of VSD)
- initieel L->R
- te hoge druk in longcirculatie
- veroorzaakt gefixeerde pulmonale hypertensie
- verstijving
- verdikking vaatwanden
- vernauwing lumen
- daarna bidirectioneel
- uiteindelijk R -> L (cyanotisch)
- initieel L->R
4 Hartfalen - transplantatie - klepchirurgie
Kleplijden
- recap
- vier kleppen
- AV rechts: tricuspidalisklep
- AV links: mitralisklep
- semilunaris rechts: pulmonalisklep
- semilunaris links: aortaklep
- drie klepblaadjes
- uitzondering: twee voor mitralis
- hoge druk: enkel links
- subvalvulair apparaat: enkel bij AV kleppen
- mm. papillares
- chordae
- vier kleppen
- jargon
- heterogreffe: van varken (porcine) of rund (bovine)
- homogreffe: van mens
- isograft: van mens met zelfde genen (e.g. monozygotische tweeling)
- allogreffe: van mens met andere genen
- autogreffe: van zelf
Oorzaken
- gesorteerd op frequentie
- (1) degeneratie
- meest frequent
- vooral bij ouderen
- geeft problemen bij linkse kleppen
- aortaklep
- mitralisklep
- (2) ischemisch hartlijden
- vooral bij ouderen
- bijna altijd in linker ventrikel
- geeft problemen met mitralisklep
- necrose van papillairspieren
- dilatatie
- (3) endocarditis
- meestal bacteriele infectie van klepblaadjes
- kleppen hebben geen bloedvaten
- vegetaties
- presentatie: koorts met onduidelijke oorzaak (FUO)
- behandeling
- AB
- o.b.v. haemocultuur
- structurele schade?
- AB
- (4) congenitaal
- semilunair: aortaklep, pulmonalisklep
- (5) dilatatie / dissectie aortawortel
- recap: drie lagen van grote bloedvaten
- tunica adventitia
- tunica media
- gladde spiercellen
- tunica intima
- endotheel
- "entry" (scheur) in wand t.h.v. sinotubulaire junctie
- bloed in tunica media
- vormt blaas
- re-entry: drukgolf terug in lumen
- oorzaak
- vaak hypertensie
- presentatie
- pijn tussen schouderbladen
- mogelijke gevolgen
- aortaklep insufficientie (acuut)
- behandeling
- stuk er tussenuit knippen
- kunstklep + greffe
- coronairen verplaatsen
- recap: drie lagen van grote bloedvaten
- (6) trauma
- zeldzaam
- decelleratie trauma
- vaak tricuspidalisklep
- (7) acuut gewrichtsreuma
- oorzaken
- beta-hemolytische streptokokken
- keelinfectie
- overmatige immuunreactie
- ontsteking gewrichtskapsels (reuma)
- secundaire onsteking klepbladen
- beta-hemolytische streptokokken
- vooral in ontwikkelingslanden
- hier minder door beschikbaarheid antibiotica
- oorzaken
Behandeling 1: plastie
- chirurgisch herstel
- heel goed bij AV kleppen: mitralis en tricuspidalis
- minder bij aorta (en pulmonalis?)
Behandeling 2: vervanging door kunstklep
- video: operatie van 16min
Mechanisch
- gaat passief open en toe
- materiaal: carbon
- goede biocompatibiliteit
- wel risico op klonters t.h.v. scharnier
- kan blokkeren
- dus combineren met anticoagulantia
- kans op ernstige bloeding: 0.5% per jaar
Biologisch (homo- of heterogreffe)
- gaat passief open en toe
- geen anticoagulantia
- degenereren
- immunologisch gemedieerd
- dus sneller bij jongeren mensen
- kinderen: 5j levensduur
- 70j: 20j levensduur
- dus sneller bij jongeren mensen
- homogreffe trager dan heterogreffe
- immunologisch gemedieerd
- twee types
- gestent: op voorhand ingehecht in stent
- stentloos: hele aortawortel met klep inplanten
- rechtse variant: springt spontaan open
- voorloper van percutane klep?
- optimalisatie van effective orifice area (groter is beter)
- rechtse variant: springt spontaan open
Ross operatie (auto- en homogreffe)
- doel: vervanging aortaklep
- voor jonge mensen / kinderen
- pulmonaalklepwortel i.p.v. aortawortel
- = autogreffe
- groeit mee (unieke eigenschap)
- geen immunologische reactie
- risico op dilatatie
- extra versteviging (twee ringen)
- coronairen verplaatsen
- homogreffe i.p.v. pulmonaalklep
- lagere druk, dus gaat langer mee
Minimal access surgery (MAS)
Incisie + percutaan
- toegangswegen
- in plaats van volledige sternotomie
- partiele sternotomie
- weinig "esthetische winst" voor patient
- mini thoracotomie
- intercostale incisie
- toegang tot aortaklep
- submammair
- beter qua esthethiek
- toegang tot mitralisklep
- i.c.m. percutane alternatieven
- alternatieven voor cannulatie / kunsthart
- "Heartport"
- kunsthart aansluiten in lies (a. femoralis)
- via v. jugularis naar a. pulmonalis
- bloed opzuigen
- alternatieven voor klem op aorta
- ballon dilatatie
- cardioplegie via lumen
- combinatie met endoscopie
- operatie zelf via kleine incisie
- weinig gebruik van robot chirurgie
- wel vaker in toekomst (binnen 5j)
- standaardtechniek voor mitralis- en aortaklep chirurgie
- alternatieven voor cannulatie / kunsthart
Volledig percutaan
- percutane kleppen
- inbrengen via lies
- niet op kunsthart
- wel rapid pacing (200 bpm) om hart stil te leggen?
- geen correctie mogelijk
- goed mikken
- "alles of niets"
- eerst hogere mortaliteit dan klassieke techniek
- omdat het vooral bij hoog-risico patienten gebeurde
- die geen klassieke operatie konden verdragen
- nu lager
- met echografie en fluoroscopie
- oude klepbladen zijn er nog
- wordt in wand geperst
Conclusie
- jonge mensen (< 40j): Ross operatie
- enkel voor aortaklep
- tussen: mechanisch
- 70j+: biologisch
- ouder (80j+): percutaan
- veel duurder
- beperkt door overheid
Recente onwikkelingen
- plastie > vervanging
- betere resultaten - leeftijdsgrens stijgt
- kleinere incisies
- percutane kleppen
- minder mechanische kleppen
- t.v.v. biologischee kleppen en percutane technieken (TAVI)
Hart transplantatie (HTX)
Geschiedenis
- minder belangrijk
Achtergrondinfo
- zeven hart transplantatie centra
- Gent
- Antwerpen
- Brussel (x2)
- Luik
- Aalst
- Leuven
- cardioloog zet patient op wachtlijst
- hoofdbureau in Leiden (eurotransplant: zie kaart)
- weinig vereisten
- naam, voornaam, geboortedatum, bloedgroep, gewicht, lengte
- geen zoektocht naar immunologische match
- selectie o.b.v. QALY
- jonge mensen (< 65j)
- geen kanker (preventieve screening)
- voorsteken mogelijk?
- nee
- uitzondering: high urgency
- slechte uitkomsten
- reanimatie die mislukt
- o.a. kinderen (maar eigenlijk zinloos)
- slechte uitkomsten
- nationale voorkeur
- Belgie heeft donor opt-out
- Duitsland heeft donor opt-in
- dus veel meer donorharten in Belgie
- vermijden dat die allemaal naar DE gaan
Epidemiologie
- aantal operaties stabiel in EU en USA
- donor tekort
- Belgie: 80 transplantaties per jaar
- 8 per 1 000 000 inwoners
- wereldtop
- 50 000 patienten met nood
Voorwaarden voor donormatch
- kandidaat-donor
- hersendood
- bevestigd door drie verschillende artsen
- o.a. na verstikken of hersenbloeding
- hart pompt nog wel
- bloedgroep ABO compatibel
- geen atherosclerose van coronairen
- gewicht en lengte match
- binnen 20%
- uitvoerbaar binnen 5u
Procedure
- 5 transplant coordinatoren
- verpleegkundigen
- wachtsysteem
- krijgen telefoon uit Leiden
- vaak 's avonds/'s nachts
- patient moet bereikbaar zijn
- patient moet in land blijven
- patient moet direct naar Leuven komen
- ook in andere richting (donor uit Leuven)
- team chirurgen gaan naar donorlocatie
- auto / helicopter / vliegtuig i.f.v. afstand
- taxi naar luchthaven
- geen ziekenwagen
- contract met gespecialiseerde firma
- taxi naar luchthaven
- valies met alle materiaal
- lijk gaat meerdere organen doneren
- hart, 2 longen, lever, 2 nieren, ...
- dus lijk blijft ter plaatse
- auto / helicopter / vliegtuig i.f.v. afstand
- ander team chirurgen begint in Leuven al aan operatie recipient
- sternotomie
- alles klaarmaken
- wachten tot ander team ter plaatse is
- aanpak bij donor
- alle organen tegelijk?
- eerst check door alle teams
- heparine
- klem op aorta en v. cava superior
- start ischemietijd
- zie grafiek slide 30
- relatief veilig tot 210 min (3u30)
- daarna: risico stijgt snel
- start ischemietijd
- cardioplegie
- vv. cavae openknippen
- overige grote bloedvaten doorknippen
- "prelevatie": hart uitnemen
- linker atrium deels wegknippen
- efficienter dan vena (pulmonalis) per vena te werken
- rechter atrium wel intact laten
- anders problemen met o.a. sinusknoop
- linker atrium deels wegknippen
- in zak met ijs
- in koelbox
- ...

Outcome en risico's
- heel goede outcome
- weinig immunosupressie t.o.v. longen, lever, ...
- zelden acute rejectie
- chronische rejectie
- coronair lijden
- onbezenuwd: patienten voelen geen pijn/angor
- jaarlijks preventief screenen
- bijwerkingen immunosupressiva
- chronische steroiden
- diabetes
- osteoporose
- maagzweer
- meer kankers
- huid
- lymphoma
- infectie
- hypertensie
- nierfunctie
- chronische steroiden
- grafiek
- 10j overleving: 70%
- geweldig voor ouderen
- problematisch voor jonge mensen (voornaamste kandidaten)
- gevolg van bijwerkingen
- voorlopig geen oplossing voor
- 10j overleving: 70%
Ventricular Assist Devices (VADs)
- HVAD = Heartware ventricular assist device
- LVAD = left ventricular assist device
- pompt parallel met LV
- overbrugging tot transplantatie
- bridge to transplant
- ~20%
- bridge to decision (to transplant)
- in shock op spoed
- ~25%
- destination therapie
- geen kandidaat voor transplantatie
- voor rest leven pomp
- 50% patienten
- bridge to transplant
- sinds 2008: rotatiepompen
- Heartmate 2
- Heartware
- Heartmate 3
- in apex linker ventrikel
- kleiner
- geen kleppen
- elektrische kabel: transcutaan
- draagbare batterijen
- plaatsing
- sternotomie
- hart-long machine
- problemen
- "leven" met toestel
- batterijen dagelijks vervangen
- zichtbaar probleem
- kabelpoort infectie
- AB
- bloedingen (GI)
- inspanningstolerantie
- geen adaptatie
- te hoge BP 's nachts
- te lage BP overdag
- kunnen niet sporten
- cf. transplanthart: adapteert wel (zelfs zonder bezenuwing)
- geen adaptatie
- "leven" met toestel



